KURZDARM- SYNDROM LEITFADEN
SCHIRMHERRSCHAFT Publiziert in der Zeitschrift für Gastroenterologie 2025, DOI: 10.1055/a-2375-4601, Z Gastroenterol 2025; 63(05): 502–511
Leitfaden Kurzdarmsyndrom 3 „ Mit Kurzdarm nicht zu kurz kommen“ Das Kurzdarmsyndrom ist ein sehr seltenes und komplexes Krankheitsbild mit vielen verschiedenen Ursachen. Die Betreuung dieser Patient:innen ist medizinisch anspruchsvoll und zeitlich aufwendig. Optimalerweise sollten alle Patient:innen an einer Spezialambulanz angebunden sein, aber eine Betreuung ausschließlich dort ist nicht sinnvoll. Es bedarf einer engen Zusammenarbeit von Chirurg:innen, Diätolog:innen, Gastroenterolog:innen, Hausärzt:innen, Internist:innen und Patient:innen. Dieser Leitfaden ist in Zusammenarbeit mit der Selbsthilfegruppe (Die Chronischen Experten) entstanden und soll einen Überblick über die Erkrankung selbst, aber auch über die notwendige Diagnostik und mögliche Therapien geben und somit die bestmögliche Betreuung dieser komplexen Patient:innen ermöglichen. Stefanie Dabsch, Klinische Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie, Universitätsklinik für Innere Medizin 3, Medizinische Universität Wien „ Zu Expert:innen der eigenen Gesundheit werden“ Der Verein Die Chronischen Experten berät, unterstützt und vernetzt Personen mit Kurzdarmsyndrom (KDS) und ihre Angehörigen. Dabei ermuntern wir Patient:innen, sich durch aufmerksame Selbstwahrnehmung und Fortbildung aktiv in den eigenen Therapieprozess einzubringen und dadurch selbst zu „Chronischen Expert:innen“ ihrer Gesundheit zu werden. In periodischen persönlichen Treffen und Online-Meetings gelingt in vertrauensvoller Atmosphäre der direkte Erfahrungsaustausch zwischen Kurzdarmpatient:innen, Angehörigen und medizinischem Fachpersonal. Mit dem vorliegenden Leitfaden Kurzdarmsyndrom liegt erstmals eine interdisziplinäre Zusammenschau zur Behandlung und Betreuung dieser Erkrankung in Österreich vor. Es freut uns daher besonders, dass wir die Bedürfnisse und auch Erfahrungen von Patient:innen einbringen konnten. Manfred Nagl, Die Chronischen Experten, www.chronisch.at VORWORT
AUTOR:INNEN 4 Leitfaden Kurzdarmsyndrom Priv.-Doz.in Dr.in Stefanie Dabsch, Klinische Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie, Universitätsklinik für Innere Medizin 3, Medizinische Universität Wien Prim. Univ.-Prof. Christian Datz, Abteilung für Innere Medizin, Krankenhaus Oberndorf, Lehrkrankenhaus der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität, Salzburg, Oberndorf Univ.-Prof. Dr. Clemens Dejaco, Klinische Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie, Universitätsklinik für Innere Medizin 3, Medizinische Universität Wien Priv.-Doz. Dr. Felix Harpain, Klinische Abteilung für Viszeralchirurgie, Universitätsklinik für Allgemeinchirurgie, Medizinische Universität Wien Elisabeth Hütterer, Klinische Abteilung für Onkologie, Universitätsklinik für Innere Medizin 1, Medizinische Universität Wien Prim. Univ.-Prof. Dr. Ludwig Kramer, 1. Medizinische Abteilung, Klinik Hietzing, Wien Dr.in Nina Loschko, Innere Medizin 2, Kepler Universitätsklinikum, Linz Univ.-Prof. Dr. Alexander Moschen, PhD, Innere Medizin 2, Kepler Universitätsklinikum, Linz Univ.-Prof. Dr. Anton Stift, Klinische Abteilung für Viszeralchirurgie, Universitätsklinik für Allgemeinchirurgie, Medizinische Universität Wien Univ.-Prof. D. I. Dr. Harald Vogelsang, Klinische Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie, Universitätsklinik für Innere Medizin 3, Medizinische Universität Wien
Leitfaden Kurzdarmsyndrom 5 Einleitung Seite 7 Diagnostik Seite 10 Therapie Seite 12 Ernährung Seite 15 Komplikationen Seite 19 Zusammenfassung Seite 21 Referenzen Seite 22 INHALT
6 Leitfaden Kurzdarmsyndrom
Leitfaden Kurzdarmsyndrom 7 EINLEITUNG Das Kurzdarmsyndrom (KDS) ist ein seltenes Krankheitsbild, bei dem es zu einer chronisch reduzierten Funktion des Dünndarmes kommt. Es ist definiert durch eine verbleibende Dünndarmlänge in continuitatem von weniger als 200cm und ist meist hervorgerufen durch extensive Resektionen (1). Man unterscheidet zwischen intestinaler Insuffizienz, wenn Patient:innen mit optimaler pharmakologischer und diätologischer Therapie die Verluste kompensieren können, und intestinalem Versagen, wenn Patient:innen nur mit parenteraler Unterstützung überleben können. Ein Versagen des Dünndarmes führt nicht nur zu vielfältigen Symptomen mit massiv reduzierter Lebensqualität, sondern hat auch schwere Auswirkungen auf andere Organe wie Nieren oder Leber (2). Ursachen Die Ursachen sind sehr heterogen (siehe Tabelle 1). Es gibt sehr selten angeborene Ursachen wie die Dünndarmatresie und Malrotationen, die zu einem Volvulus mit nachfolgender Ischämie führen können. Meist sind die Ursachen erworbenen und führen zu ausgeprägten Darmresektionen. Ein Drittel der Patient:innen umfasst Kinder, nur 20 % der KDS entstehen außerhalb der Neugeborenenpopulation. Neben den oben erwähnten angeborenen Erkrankungen ist die nekrotisierende Enterokolitis in ca. 30 % der Fälle Schuld am KDS im Kindesalter (3). Die mesenteriale Ischämie (venös oder arteriell) stellt mit rund einem Drittel eine der häufigsten Ursachen im Erwachsenenalter dar, ein weiteres Drittel umfasst Patient:innen mit Morbus Crohn, eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung mit oft wiederholt notwendigen Darmresektionen (4). Selten kann die Ausbildung intestinaler Fisteln (entero-colonisch, entero-cutan, entero-enteral) postoperativ oder im Rahmen eines Morbus Crohn und der damit verbundene Verlust der Resorptionsstrecke zu einem funktionellen KDS führen. Jede abdominelle Operation birgt ein potentielles Risiko für chirurgische Komplikationen wie Blutungen, Anastomosendehiszenzen oder Verletzungen der Darmwand, die zu Revisionen mit neuerlichen Darmresektionen und schlussendlich zu einem KDS führen können. Diese stellen mit knapp 15 % einen relativ großen Anteil an diesem Patientenkollektiv dar (2, 5, 6). KINDER Nekrotisierende Enterocolitis Malrotation Intestinale Atresie ERWACHSENE Mesenteriale Ischämie Morbus Crohn Chirurgische Komplikationen Strahlenenteritis Volvulus Tab. 1.: Häufigste Ursachen für ein Kurzdarmsyndrom bei Kindern und Erwachsenen
8 Leitfaden Kurzdarmsyndrom Prävalenz/Inzidenz Die weltweite Prävalenz und Inzidenz des KDS ist unbekannt, da es an verlässlichen Daten mangelt. Annähernde Schätzungen können auf Grundlage von Patient:innen mit parenteraler Langzeit-Ernährung vorgenommen werden. In Europa geht man von einer Prävalenz von 1,4 Fällen pro 1 Million Einwohner:innen aus, steigend in den letzten Jahren (7), wobei hier deutliche Unterschiede in den einzelnen Ländern zu verzeichnen sind (z. B. KDS-Prävalenz in Polen 0,4/1 Mio. vs. 30/1 Mio. Einwohner:innen in Dänemark) (8, 9). Dies liegt vor allem an der unterschiedlichen Dichte von spezialisierten Zentren und unterschiedlichen Verfügbarkeit von heimparenteraler Ernährung, was in weiterer Folge zu einem „underreporting“ bzw. einer Unfähigkeit der adäquaten Diagnostik und Behandlung der betroffenen Patient:innen führt. Anatomie Der gesunde Dünndarm hat eine ungefähre Länge von 300–400cm (10), das Colon eine Länge von ungefähr 150 cm. Der Schweregrad und somit die Prognose ist stark von den verbleibenden Darmabschnitten abhängig. Man unterscheidet grob drei anatomische Subtypen des KDS: Typ 1, die endständige Jejuno-/Ileostomie; Typ 2, die jejuno-/ileokolonische Anastomose und Typ 3, die jejuno-ileale Anastomose mit erhaltener Ileozökalklappe und in Gänze erhaltenem Colon (siehe Abbildung 1) (11–13). Eine Abhängigkeit von parenteraler Unterstützung beträgt nahezu 100 % bei einer Restdünndarmlänge von <90cm beim Typ 1, <60cm beim Typ 2 und <30cm beim Typ 3 (11, 14). Diese Unterschiede resultieren daraus, dass sich die verbliebenen Darmabschnitte sich physiologisch unterschiedlich gut an die veränderte Situation adaptieren können. So kann es vor allem im Ileum zu einem Zotten- und Kryptenwachstum sowie vergrößertem Darmdurchmesser und -länge sowie auch wahrscheinlich einer zusätzlich funktionellen Verbesserung kommen, was insgesamt zu einer verbesserten Flüssigkeits- und Nährstoffaufnahme führt. Das Colon spielt eine große Rolle in der Resorption von Flüssigkeiten, Elektrolyten und kurzkettigen Fettsäuren. Die Metabolisierung von unverdauten Kohlenhydraten durch das kolonische Mikrobiom zu FettJejunoileale Anastomose Modifiziert nach: Messing et al.; © Takeda Pharma Ges.m.b.H. Jejunokolonische Anastomose Jejunostomie Abb. 1: Typen nach Messing, Typ 1 Jejunostomie, Typ 2 Jejunokolonische Anastomose, Typ 3 erhaltene Ileocoekalklappe sowie erhaltenes Colon
Leitfaden Kurzdarmsyndrom 9 säuren und deren Aufnahme stellt eine wichtige Energiequelle für KDS-Patient:innen dar und kann bis zu 50 % des Energietagesbedarfes decken (15, 16). Pathophysiologie Die primäre Konsequenz des KDS ist eine Reduktion der absorptiven Oberfläche des Darms mit nachfolgender Malabsorption, abhängig nicht nur von der verbleibenden Anatomie, sondern auch von Erkrankungen des verbliebenen Darmes (z. B. Strahlenenteritis, Morbus Crohn) (17). Die Malabsorption führt zu Einschränkungen der Makro- (Kohlenhydrate, Proteine, Fette) und Mikronährstoffe (Elektrolyte, Vitamine, Spurenelemente) und/oder der Flüssigkeitsaufnahme (1, 12). Der postoperative Adaptationsprozess wird in drei Phasen eingeteilt (6, 13, 18): Die akute Phase (hypersekretorische Phase) beginnt unmittelbar nach der intestinalen Resektion, dauert in der Regel wenige Wochen (bis Monate) und ist vor allem durch massive enterale Verluste von Flüssigkeit, Elektrolyten und Nährstoffen geprägt. Diese entstehen durch gestörte neurohumorale Regulationsmechanismen, Veränderung der Motilität, und veränderte Feedback-Mechanismen. In den darauffolgenden ein bis zwei Jahren schließt sich ein physiologischer Adaptionsprozess an, in dieser Zeit übernimmt das verbleibende Intestinum zunehmend absorptive Funktionen fehlender Darmabschnitte (Adaptionsphase). Es kommt unter anderem zu strukturellen Anpassungen der Dünndarmmukosa mit Hypertrophie der Zotten und Vertiefung der Krypten (19). Nach wenigen Jahren postoperativ ist das Maximum der Adaption erreicht und eine weitere Verbesserung der Darmfunktion selten (stabile Phase): In einer Studie von Jeppesen et al. liegt die Wahrscheinlichkeit eines permanenten intestinalen Versagens nach zwei Jahren mit intravenöser Abhängigkeit bei etwa 94 % (11). Andere Untersuchungen zeigten, dass es auch danach bei einem geringen Anteil von Patient:innen, zu einer oralen Autonomie kommen kann – vor allem bei Patient:innen mit längerem erhaltenem Colon, einer Dünndarmlänge von > 75 cm und bei höheren Plasma Citrullin Konzentration (20). Schlussendlich kommt es zu einer stabilen Phase, in der vor allem akute Exazerbationen und Komplikationen vermieden werden sollen. Klinik Die klinische Präsentation der KDS-Patient:innen ist aufgrund der anatomischen Unterschiede und verschiedenen Grunderkrankungen sehr heterogen. Symptome können Durchfall, Müdigkeit, Schlafprobleme, Unterernährung/Gewichtsverlust, Dehydrierung, Bauchschmerzen/-krämpfe, Blähungen sowie metabolische Entgleisungen sein (21). Die Patient:innen präsentieren sich mit Hunger- und Durstgefühl und Symptomen von Mangelerscheinungen wie Muskelkrämpfen, Konzentrationsschwäche, Nachtblindheit, Müdigkeit – je nach fehlendem Mikronährstoff. Besonders häufig ist ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K sowie ein Mangel an Magnesium und Kalium ([22] sowie Expert Opinion). Chronische Mangelerscheinungen können auch Langzeitfolgen wie neurologische Probleme, Nachtblindheit oder Hautprobleme verursachen. PRAXISTIPP Durchfall kann auch durch andere Ursachen außer der Malabsorption im Rahmen des KDS (mit-)verursacht werden. Bei Veränderungen der Menge/Frequenz/Konsistenz sollte dies bedacht und entsprechend leitlinienkonform abgeklärt werden (infektiös, Laktoseintoleranz, SIBO, Zöliakie etc.)
10 Leitfaden Kurzdarmsyndrom DIAGNOSTIK Die Diagnose erfolgt meist intraoperativ (die Restdünndarmlänge sollte in jedem OP-Bericht enthalten sein) oder postoperativ mittels radiologischer Methoden (MRT-/CT-Enterographie) und wird bei einer verbleibenden Dünndarmlänge (gemessen aboral der Flexura duodenojejunalis) von < 200 cm gestellt (23). Um die Prognose besser abschätzen zu können, sind eine genaue Kenntnis und Dokumentation der verbleibenden Anatomie und Darmlänge essentiell. Studien zeigen, dass die postoperative bildgebende Vermessung hierbei gut mit der intraoperativen Vermessung korreliert, speziell bei Darmlängen < 200–250 cm (24–26). Laborkontrollen und klinische Kontrollen (siehe Tabelle 2) Eine regelmäßige Kontrolle verschiedener klinischer und laborchemischer Parameter ist empfohlen, um Mangelerscheinungen und Komplikationen frühzeitig zu diagnostizieren und dementsprechend behandeln zu können (23). Eine klinische Untersuchung der Patient:innen hinsichtlich Allgemeinzustand, Ausfuhr (Stuhlmenge/24 h, Harnmenge/24 h), Einfuhr (Trinkmenge, Mahlzeiten, parenterale Einfuhr), Körpergewicht, Flüssigkeitshaushalt (Ödeme, Dehydrierungszeichen) sowie Anzeichen katheterassoziierter Komplikationen (Fieber/Schüttelfrost, Kathetereinstichstelle) soll bei jeder Visite durchgeführt werden (23, 27). Ergänzend ist die Durchführung einer bioelektrischen Impedanzanalyse – so verfügbar – empfohlen (28). Diverse Laborparameter sollten in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden, mit gesteigerter Frequenz bei Dekompensationen, postoperativ, bei Start/Reduktion einer parenteralen Ernährung und bei Therapiestart mit Wachstumshormonen. LABORPARAMETER Parameter Häufigkeit Blutbild, CRP, Elektrolyte, Niere, Leber, Albumin alle 3 Monate Vitamin D, Parathormon alle 3 Monate Harn-Natrium (Spontanharn) alle 3 Monate Venöses Blutgas alle 6 Monate Vitamin B12, Folsäure alle 6 Monate Eisenstatus alle 6 Monate Zink, Selen alle 6–12 Monate Vitamin A, Vitamin E alle 6–12 Monate Gerinnung (Vitamin K) alle 6–12 Monate KLINISCHE PARAMETER Parameter Häufigkeit Gewicht bei jeder Kontrolle Harnmenge/24 h bei jeder Kontrolle Stuhlmenge/-frequenz bei jeder Kontrolle Bioimpedanzmessung alle 6–12 Monate Knochendichte alle 2 Jahre Citrullin optional D-Xylose-Test optional je nach Phase Abdomensonographie jährlich bei parenteraler Ernährung Tab. 2.: Empfohlene Kontrollintervalle diverser Parameter
Leitfaden Kurzdarmsyndrom 11 Bildgebung Die MRT- oder CT-Enterographie wird eingesetzt zur postoperativen Messung der Darmlänge sowie bei Verdacht auf Komplikationen wie Stenosen. Auch vor Start eines Wachstumshormons sollte eine Bildgebung des Dünndarmes mittels Abdomensonographie oder MRT-/CT-Enterographie durchgeführt werden um Strikturen, „blind loops“ und unklare Anatomien abzuklären (23). Bei zugrunde liegendem M. Crohn sollte ebenso eine regelmäßige Bildgebung zur Evaluierung der Entzündungsaktivität stattfinden (CT/MRT/Sonographie, siehe ECCO Guidelines). PRAXISTIPP Nur ca. 1/3 bis 1/4 der üblichen Mannitolmenge sollte für MRT-/CT-Enterographie verwendet werden sowie ein kürzerer Abstand zwischen Verabreichung und Durchführung der Bildgebung Zusätzliche Diagnostik Bei Patient:innen mit grenzwertiger Darmlänge und chronischen Durchfällen kann eine Bestimmung des Citrullinspiegels im Plasma oder ein Xylose-Test durchgeführt werden, um die resorptive Kapazität des Restdarmes zu objektivieren (20, 29, 30). Beim Xylose-Test werden 25 g Xylose (ein vom Menschen nicht abbaubarer Zucker) verabreicht und die Spiegel im Serum und Harn (gesammelt über 5 Stunden) gemessen. Bei normaler resorptiver Kapazität findet sich ca. 20– 30 % der verabreichten Menge Xylose im Harn wieder. Problematisch ist derzeit eine sehr reduzierte Verfügbarkeit des Testes in Österreich sowie falsch niedrige Werte bei Vorliegen eines Small-Intestinal-Bacterial-Overgrowth-Syndroms oder stark eingeschränkter Nierenfunktion.
12 Leitfaden Kurzdarmsyndrom THERAPIE Der Therapiebedarf ändert sich im Rahmen der natürlichen Adaptionsprozesse postoperativ und muss somit im Laufe der Krankheitsphasen regelmäßig angepasst werden. Die Therapieziele beinhalten klinische Parameter wie normales Körpergewicht, Harnmenge (> 1.000 ml/24 h), die Vermeidung von Hunger- und Durstgefühl sowie die Behandlung und Vermeidung von Mangelzuständen (Makro- und Mikronährstoffe) und Komplikationen. In der hypersekretorischen Phase steht das Management der meist großen Flüssigkeits- und Elektrolytverluste im Vordergrund. Oft sind erhebliche Mengen an parenteraler Flüssigkeit notwendig (4–8 l/d!). Protonenpumpen-Hemmer oder H2-Antagonisten helfen, gastrale Hypersekretion zu reduzieren. Diese sollten im Krankheitsverlauf wieder reduziert und abgesetzt werden (so keine andere Indikation vorhanden), da ein langfristiges Fehlen der Magensäure negative Effekte auf die Verdauung und das Mikrobiom (höheres Risiko eines bakteriellen Überwuchses) haben kann (22). Bei einem High-Output-Stoma (> 2 l/d), insbesondere kurzfristig nach Resektionen, sollen die orale Flüssigkeitszufuhr und Ernährung auf ein absolutes Minimum reduziert werden. Weiters kann eine Therapie mit Octreotid oder Somatostatin in dieser Phase die Flüssigkeitsverluste dezimieren. Diese Therapie sollte engmaschig kontrolliert und nur kurzfristig gegeben werden, da es die langfristige Darmadaption negativ beeinflussen kann (22). Andere medikamentöse Therapien beinhalten motilitätshemmende Medikamente wie Loperamid, das in höheren Dosen als üblich gegeben werden kann (bis zu 32 mg/d) (22, 23). Loperamid sollte einer Therapie mit Opiaten wie Tinctura Opii oder Codein vorgezogen werden, da es weder sedativ ist noch abhängig macht. Der Effektivität von Racecadotril bei KDS ist derzeit noch nicht untersucht worden, ein Therapieversuch bei Versagen anderer Therapien ist eine Option. Bei erhaltenem Colon kann Colestyramin zur Reduktion der Gallensäurenverlust-assoziierten Durchfälle versucht werden, jedoch kann dies auch zu vermehrter Steatorrhoe führen. Umgekehrt kann eine Gallensäure-Ersatztherapie (z. B. mit Cholyl-Sarkosin) die Fettabsorption verbessern (31), jedoch ist die Verfügbarkeit in Österreich leider sehr eingeschränkt. Auch eine Kombination oben genannter anti-sekretorischer bzw. motilitätshemmender Medikamente kann individuell gegeben werden. Auf jeden Fall sollte bei all diesen Therapien die klinische Wirksamkeit überprüft werden und, falls nicht wirksam, die Therapie wieder abgesetzt werden. Die Gabe von Pankreasenzymen zu jeder Mahlzeit soll die Fettverdauung optimieren (auch bei normaler Pankreasfunktion) und kann allen Patient:innen empfohlen werden. PRAXISTIPP Einnahme von Loperamid ca. 30 Minuten vor einer Mahlzeit optimalerweise in einer Galenik welche rasch aufgenommen wird (z. B. Schmelztabletten) PRAXISTIPP Da auch die Aufnahme von Medikamenten gestört sein kann, sollte jede Art von Medikament möglichst in nicht-retardierter Formulierung (so verfügbar) und in Tropfenform oder mittels Schmelztabletten gegeben werden, um eine vollständige Aufnahme zu garantieren. So verfügbar, sollten Medikamentenspiegel gemessen werden.
Leitfaden Kurzdarmsyndrom 13 Abb. 2: Therapiealgorithmus DIAGNOSE KURZDARMSYNDROM Medikamentöse Therapie Intestinale Rehabilitation Orale Autonomie Komplikationsmanagement Osteoporose, Nierensteine, Mikronährstoffmangel Diätologische Therapie GLP-2-Therapie* Regelmäßige Reevaluierung Orale Autonomie? Chirurgische Therapie Dauerhafte parenterale Unterstützung Komplikationsmanagement Katheterassoziierte Sepsis, Lebererkrankungen *Kontraindikationen: aktive Tumorerkrankung GLP-2 = Glucagon-like Peptide 2 Ja Nein PRAXISTIPP Medikamente regelmäßig auf Wirksamkeit prüfen und nicht wirksame absetzen! Sollte nach Stabilisierung der Adaptionsprozesse und trotz Optimierung der diätologischen und medikamentösen Therapien weiterhin eine Abhängigkeit von parenteraler Unterstützung bestehen, kann eine Therapie mit intestinalen Wachstumsfaktoren in Betracht gezogen werden (siehe Abbildung 2) (23). Der Zeitpunkt des Therapiestartes ist mitunter abhängig von der verbleibenden Anatomie und der dementsprechend zu erwartenden Prognose. Vor Therapiestart sollten Kontraindikationen ausgeschlossen werden. Diese beinhalten eine aktive (oder suszipierte) maligne Erkrankung oder Malignome des Gastrointestinaltraktes innerhalb der letzten 5 Jahre. Derzeit verfügbar ist das Wachstumshormon Teduglutid, ein kurzwirksames Analogon von Glucagon-like Peptide 2 (32, 33). Es führt zu einem Wachstum der Zotten und Krypten und somit zu einer größeren Resorptionsfläche (34). Weiters wird der enterale Blutfluss erhöht und die Magenentleerung und -säureproduktion reduziert. Nebenwirkungen beinhalten Übelkeit, Bauchschmerzen, Hyperhydratation, Auftreten eines (Sub-)Ileus und andere. Nach Durchführung der notwendigen Voruntersuchungen (siehe nachfolgender Absatz) kann der Therapiestart erfolgen (23).
14 Leitfaden Kurzdarmsyndrom Engmaschige Kontrollen sollten danach durchgeführt werden, um die bestehende parenterale Unterstützung entsprechend zu adaptieren. Da die Effekte nach Absetzen rasch nicht mehr nachweisbar sind, muss eine lebenslange Therapie erfolgen. Diagnostik vor Start eines Wachstumshormons Vor Einleitung einer Therapie mit einem Wachstumshormon soll eine Durchuntersuchung mittels Gastroskopie, Koloskopie (so ein verbliebenes Colon vorhanden – in continuitatem oder „blind“) sowie eine Abdomensonographie inklusive Darmschall oder eine MRT-/CT-Enterographie erfolgen (23). Dies dient dem Ausschluss von neoplastischen Erkrankungen und Polypen sowie zur Klärung der Anatomie und Abklärung von Strikturen. Die Gastroskopie, Koloskopie sowie die Abdomensonographie sollten ein Jahr nach Therapiestart sowie in weiterer Folge alle 3–5 Jahre wiederholt werden, solange die Therapie mit dem Wachstumshormon weitergeführt wird (23). PRAXISTIPP Eine gute Darmvorbereitung ist für eine Koloskopie essentiell. Ob und wie bei Kurzdarmpatient:innen die Vorbereitungslösung reduziert werden kann, ist unbekannt. Im Zweifel sollte die normalerweise empfohlene Menge der Darmspüllösung eingenommen werden, um eine sichere und sinnvolle Koloskopie zu ermöglichen. Chirurgische Therapieoptionen Chirurgische Therapieoptionen sind für ausgewählte Patient:innen sinnvoll. Falls ein signifikanter Anteil von Dünndarm oder Colon noch erhalten, aber nicht „in continuitatem“ ist, sollte eine intestinale Rekonstruktion (mit oder ohne finalem Stoma) angestrebt werden, insbesondere, wenn ein Typ 1 in einen Typ 2 oder 3 übergeführt werden kann. Dies kann in weiterer Folge zu einer enteralen Autonomie führen. Eine Sanierung von sehr hohen Dünndarmfisteln kann ebenso hilfreich sein. Eine Technik, die der Verlängerung des bestehenden Darmes dienen soll, ist die STEP (Serial Transverse Enteroplasty) sowie die LILT Extension (Longitudinal Intestinal Lengthening and Tailoring nach Bianchi). Beide Methoden werden unseres Wissens nach in Österreich sehr eingeschränkt angeboten. Weiters dient die Chirurgie der Behandlung von Komplikationen wie Adhäsionen, Stenosen etc. Geplante Operationen sollten unbedingt nur an spezialisierten Zentren erfolgen (23). Intestinale Transplantationen werden derzeit in Europa sehr selten durchgeführt. Im Jahr 2023 wurden im Eurotransplant-Raum 4 Patient:innen an 3 Zentren in Deutschland, Belgien und den Niederlanden transplantiert, davon 3 als Multiviszeraltransplantation. Gründe sind eine sehr hohe peri- und postoperative Morbidität (und Mortalität), das Problem der technischen Machbarkeit bei multiplen Voroperationen und die chirurgischen technischen Anforderungen. Indiziert wäre die Transplantation in 1. Linie bei Patient:innen mit fortschreitender Intestinal-Failure-associated Liver Disease oder bei fehlendem Venenzugangsmöglichkeiten (Thrombosen der großen Venen). Wenn transplantiert wird, wird meist eine kombinierte Transplantation durchgeführt (Leber, Pankreas und Dünndarm). Sie benötigen Hilfe? Die Chronischen Experten – kostenloses Beratungsservice für Patient:innen und Angehörige
Leitfaden Kurzdarmsyndrom 15 ERNÄHRUNG Jede:r Patient:in mit chronischem Darmversagen sollte von einem/einer spezialisierten Diätolog:in mitbetreut werden. Diese:r stellt nicht nur eine etwaige parenterale Ernährung ein, sondern optimiert auch die orale Ernährung, die einen großen Effekt auf den Krankheitsverlauf haben kann. Diese Begleitung sollte lebenslang erfolgen. Ziel der Ernährungstherapie ist ein normaler Ernährungszustand ohne Mangelerscheinungen. Auch ein erhöhter Bedarf wie in Stresssituationen, bei Sportaktivitäten oder Schwangerschaft soll abgedeckt werden können (35). Im Vordergrund sollte die orale/enterale Ernährung stehen. Wenn der Bedarf auf diese Art nicht gedeckt werden kann, wird eine parenterale Unterstützung notwendig. Mikronährstoffmängel werden ebenso in erster Linie versucht oral auszugleichen, nicht immer sind Medikamente verfügbar, teilweise muss auf Nahrungsergänzungsmittel zurückgegriffen werden. PRAXISTIPP Vitamine und Spurenelemente müssen oft in weitaus höherer Dosis als üblich zugeführt werden, um normale Werte zu erreichen (siehe Tabelle 3). In der Hypersekretionsphase ist in der Regel eine parenterale Gabe von Flüssigkeit, Makro- und Mikronährstoffen notwendig. In dieser Phase sollte die orale Flüssigkeitsmenge limitiert werden, um die Stuhlmenge zu reduzieren. Nach initialer postoperativer Stabilisierung sollte ein früher enteraler Nahrungsaufbau (oral oder mittels Duodenal-/Jejunalsonde) begonnen werden. In weiterer Folge kann die parenterale Unterstützung reduziert und die enterale Aufnahme gesteigert werden. Das Ausschleichen der parenteralen Unterstützung beginnt mit einer verminderten Kalorienmenge bei gleichbleibender Flüssigkeitsgabe, und erst in weiterer Folge erfolgt die Reduktion der Flüssigkeitsmenge und der Mikronährstoffe. Auch eine alleinige Gabe von Flüssigkeit und Mikronährstoffen kann langfristig erforderlich sein. Die intravenöse Ernährung sollte möglichst glukosereduziert erfolgen, da die Glucose von allen Makronährstoffen enteral am einfachsten resorbiert wird. Ein Blutzucker von 180 mg/dl (Nierenschwelle) sollte nicht überschritten werden. Im Gegenteil zur physiologischen oralen Ernährung ist die parenterale Ernährung nicht bolusweise, sondern kontinuierlich und enthält ausschließlich Glucose als Kohlenhydratquelle. Diese Faktoren zusammen mit bestehendem Diabetes mellitus oder einer Insulinresistenz können zu einer nicht kontrollierten diabetischen Stoffwechsellage führen – trotz maximaler Reduktion der Glucosemenge in den Ernährungsbeuteln und zuckersenkender Medikamente inklusive injiziertem Insulin. In diesem Fall kann dem Ernährungsbeutel kurzwirksames Insulin hinzugefügt werden (23). Die Menge richtet sich nach dem individuellen Insulinbedarf sowie der Menge an Glucose. PRAXISTIPP Bei anhaltender Hyperglykämie trotz Optimierung der Medikamente und Ernährung kann dem Ernährungsbeutel kurzwirksames Insulin zugefügt werden. Beginnend mit: diabetische Stoffwechsellage – 1 IE pro 10 g Glucose, normale Stoffwechsellage – 1 IE pro 20 g Glucose. Weitere Titration je nach Bedarf. Eine kontinuierliche Blutzuckermessung mittels Sensor wird ausdrücklich empfohlen.
16 Leitfaden Kurzdarmsyndrom Mikronährstoff Labormessung Typische Ergänzung Vitamin A Serum-Retinol Oral: 5.000–50.000 IU täglich i. m. Administration verfügbar Vitamin B12 Serum-Vitamin B12, s. c./i. m.: 300–1.000 mg monatlich; oral, Holotranscobalamin intranasal und in Schmelztablettenform Vitamin C Serum-Vitamin C Oral: 200–500 mg täglich; i. v. auch verfügbar Vitamin D Serum-25-Hydroxy-Vitamin D, Oral: 50.000 IU einmal wöchentlich Parathormon, Serum 1-25 (oder Calcifediol über die internationale Dihydroxy-Vitamin D Apotheke) Vitamin E Serum-Vitamin E Oral: 400 IU bis zu 3×/d Folsäure Serum-Folsäure, Erythrozyten-Folsäure Oral: 1 mg täglich Eisen Serum-Ferritin, Transferrin-Sättigung, Oral maximal 100 mg täglich oder solubler Transferrin-Rezeptor jeden 2. Tag, alternativ i. v. Zink Serum-Zink Oral: 50 mg elementares Zink (220 mg Tablette) ein oder zweimal täglich Selen Serum-Selen Oral: 100–200 mg täglich Chrom Serum-Chrom Oral: 100–200 mg bis 3× täglich Kupfer Serum-Kupfer Oral 2 mg (oder mehr) elementares Kupfer täglich, i. v. verfügbar Tab. 3.: Substitutionsempfehlungen Vitamine und Spurenelemente IU = internationale Unit; i. m. = intramuskulär; s. c. = subcutan; i. v. = intravenös Modifiziert nach: AGA Clinical Practice Update 2022
Leitfaden Kurzdarmsyndrom 17 Als Lipidemulsionen sollen ausschließlich Mischfette mit Omega-3-Fettsäuren verwendet werden. Die Proteinzufuhr ist so zu wählen, dass Normalwerte im Labor erzielt werden können, ohne die Nierenfunktion negativ zu beeinflussen. Jedem Ernährungsbeutel sind Vitamine und Spurenelemente in normaler (oder bei Bedarf doppelter Standarddosis) hinzuzufügen. In Ausnahmefällen sind auch deutlich höhere Dosen möglich. Als Standardflüssigkeitslösung eignet sich eine isotone Lösung wie ELO-MEL® isoton oder Ringer-Laktat®. Die Menge ist abhängig vom individuellen Bedarf und sollte anhand der Harnmenge (zumindest 1.000 ml/24 h) sowie des Durstgefühls gesteuert werden. Nach jeder Ernährungsinfusion sollte der zentrale Zugang mit physiologischer Kochsalzlösung pulsativ gespült und anschließend mit Taurolidin geblockt werden, speziell wenn schon einmal eine Infektion eines zentralen Katheters vorlag (35). Bei nächster Verwendung des Katheters soll das Taurolidin nicht aspiriert, sondern mittels physiologischer Kochsalzlösung langsam injiziert werden. Bei einer Aspiration käme es zu einer Füllung des Katheters mit Blut, was das Risiko für eine Infektion erhöhen würde. Nur bei Verdacht auf Biofilm-Bildung, Katheterinfektion oder eine (sehr selten auftretende) Unverträglichkeitsreaktion sollte das Taurolidin aspiriert werden. PRAXISTIPP Das pulsative Spülen (rasch und fest mit jeweils 1–2 ml mit insgesamt 3 × 10 ml) des Katheters mit Kochsalzlösung nach jeder Verwendung kann die Rate an Katheterinfektionen reduzieren. Die Klemme ist zu schließen, bevor die Kochsalzspritze vollständig entleert wurde, damit nicht nach dem Rückflussprinzip wieder Blut in den Katheter gezogen wird. Als zentraler Katheter sollte bei zu erwartender Langzeittherapie ein voll implantierter oder getunnelter Katheter gewählt werden (35). Jedoch ist zu beachten, dass bei einem voll implantierten Katheter immer wieder Tage ohne liegende Nadel möglich sein sollten, um lokale Komplikationen zu vermeiden. Mit einem getunnelten Katheter (z. B. Hickmann-Katheter) dürfen Patient:innen nur dann baden oder schwimmen, wenn durch einen (Spezial-)Verband eine dichte Abdeckung des Katheters gewährleistet werden kann. Falls eine Verbesserung der Darmfunktion erwartet werden kann oder nur eine kurzfristige parenterale Ernährung wahrscheinlich ist (z. B. Bridging bis zur intestinalen Rekonstruktion), kann auch ein peripher eingeführter zentraler Katheter (PICC) verwendet werden. Dieser birgt ein signifikant höheres Risiko einer Venenthrombose und muss nach spätestens 6 (bis 12) Monaten (bei komplikationslosem Verlauf) gewechselt oder entfernt werden (35). Ein PICC hat den großen Vorteil einer sehr einfachen Implantation und Explantation. Patient:innen mit geplanter heimparenteraler Therapie sollten vor Entlassung metabolisch stabil sein, physisch und emotional fähig sein, die Therapie durchzuführen, sowie ein adäquates häusliches Umfeld haben (36). Nach der Entlassung sollten anfänglich engmaschige Kontrollen an einer spezialisierten Ambulanz erfolgen, um die klinischen und laborchemischen Parameter zu kontrollieren sowie die Therapieadhärenz und den Umgang mit dem Katheter und dem Equipment zu überprüfen.
18 Leitfaden Kurzdarmsyndrom Hinsichtlich oraler Flüssigkeitseinnahme werden isotone Getränke empfohlen, die schluckweise getrunken sowie getrennt von den Mahlzeiten eingenommen werden sollten (37). Die Zugabe von Zucker und Salz zur Flüssigkeit führt zur Aktivierung des Natrium-Glucose-Transporters im Dünndarm sowie nachfolgender passiver Wasserresorption und somit größerer Flüssigkeitsresorption, als wenn Wasser ohne Zusätze getrunken wird (38). Die Einnahme von großen Mengen Flüssigkeit in kurzer Zeit führt zu vermehrten Verlusten über den Darm und sollte vermieden werden, auch wenn das Durstgefühl groß ist. Hypertone Lösungen (z. B. reine Fruchtsäfte, Trinknahrung) sollten ebenso wie hypotone Lösungen (z. B. reines Wasser) vermieden werden, da sie vermehrt zu Durchfall führen können. PRAXISTIPP Optimalerweise haben Patient:innen immer eine Trinkflasche bei sich und trinken alle 10–15 Minuten wenige Schlucke. Eine speziell entwickelte Trinkflasche zur erleichterten Herstellung von isotonen Getränken ist unter www.chronisch.at gegen Versandkostenerstattung erhältlich (Stand Dezember 2024). Es sollten mehrere kleine Mahlzeiten pro Tag eingenommen werden, eine Hyperphagie (unphysiologisch gesteigerte Nahrungsaufnahme) sollte angestrebt werden, um die Kalorienabsorption zu maximieren (22) (mehr Zufuhr = mehr Aufnahme). Bei erhaltenem Colon sollte eine fettreduzierte (ca. 20 %) und kohlenhydratreiche (ca. 60 %) Ernährung angestrebt werden (39), diese Empfehlungen sind jedoch im Alltag oft schwer umsetzbar. Bei endständigem Ileo-/Jejunostoma ist keine besondere Diät empfohlen (40). Trinknahrungen können die enterale Kalorienaufnahme signifikant steigern (siehe Praxistipp). Sollte das enthaltene Milchprotein vermehrt zu Blähungen führen, kann ein milcheiweißfreies Produkt probiert werden. Pankreasenzyme sollten auch zu den Trinknahrungen eingenommen werden. PRAXISTIPP Rezepte für isotone Getränke sind auf der Homepage der Selbsthilfegruppe „Chronische Experten“ zu finden (www.chronisch.at) PRAXISTIPP Trinknahrungen schluckweise immer mit einem zusätzlichen Schluck Wasser (oder 1 : 1 mit Wasser verdünnt) einnehmen, um zusätzliche Durchfälle zu vermeiden und die Aufnahme zu maximieren Tipps für isotone Getränke & Trinknahrungen Die Chronischen Experten
Leitfaden Kurzdarmsyndrom 19 KOMPLIKATIONEN Komplikationen tragen signifikant zur Mortalität und Morbidität bei den Kurzdarmpatient:innen bei und sollten daher wenn möglich vermieden, früh erkannt und effektiv behandelt werden. Katheterinfektionen Eines der häufigsten Probleme bei Patiente:innen mit chronischem Darmversagen und intravenöser Ernährung sind Katheterinfektionen (41). Diese treten als Lokalinfektionen (Kathetereintrittsstelle), im subkutanen Verlauf (Tunnel, Port) oder als katheterassoziierte Sepsis auf. Auch in erfahrenen Zentren ist mit bis zu 1,09 Infektionsereignissen pro Katheter und Jahr zu rechnen. Symptome einer Infektion sind lokale Rötung, Schwellung oder Sekretion, Fieber oder Schüttelfrost bei Verwendung des Katheters sowie laborchemisch erhöhte Entzündungsparameter nach Ausschluss anderer Infektionsursachen. Die Diagnostik sollte Blutkulturen aus dem Katheter sowie von peripher beinhalten, um eine Bakteriämie zu diagnostizieren. Im Ausnahmefall (simple Infektion mit Staphylokokkus aureus, koagulasenegativen Staphylokokken oder gramnegativen Bakterien oder schwierige Zugangssituation) kann eine Erhaltung des Katheters angestrebt werden und eine Therapie mit systemischen Antibiotika sowie lokaler Antibiose mittels Plombierung des Katheters durchgeführt werden (41, 42). Bei anhaltenden Infektionszeichen sowie in allen anderen Fällen ist eine Antibiose mit Entfernung des Katheters notwendig. Die Katheterspitze sollte anschließend mikrobiologisch untersucht werden. Die Anlage eines neuen Katheters sollte erst nach Abklingen des Infektes erfolgen. Die Antibiose sollte initial aufgrund des zu erwartenden Erregerprofiles gewählt und nach Einlangen des mikrobiologischen Befundes angepasst werden. Häufig sind Infektionen mit Bakterien der Haut- sowie der Darmflora. Bei Infektionen mit Staphylokokken sowie Streptokokken sollte eine Endokarditis ausgeschlossen werden. Präventive Maßnahmen zur Vermeidung von Katheterinfektionen sind regelmäßige Schulungen, Verwendung von Pflastern mit lokal antibakteriellen Substanzen (z. B. Chlorhexidin-Pflaster), Verwendung von nadelfreien Konnektoren und von Kappen mit Desinfektionsmitteln, Vermeidung von Blutabnahmen über den Katheter und Plombieren des Katheters mit Taurolidin (35) sowie ein pulsatives Spülen (43). Andere Katheterkomplikationen Ein weiteres Problem des Zuganges sind katheterassoziierte Thrombosen. Zur Verhinderung von Thrombosen werden Ultraschall-gezielte atraumatische Gefäßpunktion sowie aseptische Techniken, weiches Kathetermaterial (Silikon), Katheterdurchmesser von maximal 1/3 des Gefäßlumens und Platzierung der Katheterspitze am Übergang Vena cava superior/rechter Vorhof empfohlen. Bei der Implantation soll auf korrekte Fixierung des Katheters geachtet werden. Ein PICC birgt aufgrund der Länge des Katheters ein erhöhtes Thromboserisiko und sollte nur bei spezieller Indikation gewählt werden. Thrombotische Okklusionen können mittels forcierter Spülung mit möglichst kleinen Spritzen sowie mittels lokaler Lyse und endoluminalen Bürsten behandelt werden. Zur Prophylaxe wird forciertes, pulsatives Spülen nach jeder Verwendung mittels physiologischer Kochsalzlösung empfohlen (44).
20 Leitfaden Kurzdarmsyndrom Intestinal Failure-associated Liver Disease/Darmversagen-assoziierte Lebererkrankung Bei ungefähr 15–40 % aller Patient:innen mit parenteraler Langzeit-Ernährung und chronischem Darmversagen kommt es zu dieser Lebererkrankung (45). Die Ursachen sind multifaktoriell und beinhalten Nebenwirkungen der parenteralen Ernährung sowie negative Effekte des durch die Erkrankung veränderten Stoffwechsels per se. Das klinische Bild ist meist gemischt steatotisch sowie cholestatisch und kann progredient bis hin zu einer Leberzirrhose sein. Falls laborchemisch erhöhte Leberparameter auffällig sind, sollen andere Ursachen für eine Hepatopathie ausgeschlossen werden (23). Zur Vermeidung sollten die orale Ernährung gefördert und sojaölbasierte Fette auf < 1 g/kg/d reduziert werden (35). Weiters sollte die parenterale Ernährung auf das mögliche Minimum reduziert und über wenige Stunden pro Tag gegeben werden, auch Tage ohne parenterale Ernährung sind hilfreich (23, 46). Eine intestinale Rekonstruktion trägt zu Verbesserung der Leberfunktion bei, falls dabei eine signifikante Verbesserung der Darmlänge erreicht werden kann (23). Gallensteine/Cholelithiasis Patient:innen mit KDS entwickeln häufig Gallensteine. Eine enterale Ernährung trägt zur Prävention bei (47). Bei Auftreten von Komplikationen erfolgt die Behandlung gleich wie bei Darm-Gesunden. Small Intestinal Bacterial Overgrowth (SIBO) Durch die gestörte Darmmotilität bei Adhäsionen, Stenosen, Dilatationen und blinden Darmschlingen kommt es häufig zu bakteriellem Überwuchs (48). Bei typischer klinischer Symptomatik (in 1. Linie Gasbildung, aber auch Völlegefühl, vermehrte Durchfälle) sollte ein Therapieversuch mittels Antibiose durchgeführt werden (z. B. Rifaximin 1.200–1.600 mg/d für 14 Tage) (49, 50). Dies kann auch zu einer verbesserten Darmmotilität und verbesserter Vitamin-B12- und Nährstoffaufnahme führen. Niereninsuffizienz, Nierensteine Ein Mangel an Flüssigkeit durch die hohen enteralen Verluste kann zu einem akuten Nierenversagen führen. Hingegen ist die Entstehung einer chronischen Niereninsuffizienz multifaktoriell; chronische oder wiederholte Dehydrierung, wiederholte katheterassoziierte Sepsisepisoden sowie nephrotoxische Medikamente und das fortschreitende Alter tragen zu einer reduzierten Nierenfunktion bei (51). Regelmäßige Kontrollen der Nierenwerte sowie der Harnmenge sind essentiell. Eine metabolische Azidose sollte ausgeglichen werden. Gerade bei erhaltenem Colon ist das Risiko für Oxalat-Nierensteine stark erhöht (52). Bei rezidivierenden Nierensteinen sollte daher auf eine fett- und oxalatreduzierte Ernährung geachtet werden und zusätzlich Calcium oder Magnesium zugeführt werden, da dies an Oxalat bindet und somit die Aufnahme reduziert (13). Die Therapie einer Niereninsuffizienz und von Nierensteinen sollte leitliniengerecht erfolgen. PRAXISTIPP Zur Vermeidung von Nierensteinen kann Magnesiumcitrat den Getränken hinzugefügt und über den ganzen Tag verteilt konsumiert werden.
Leitfaden Kurzdarmsyndrom 21 Osteoporose (Chronic Intestinal Failure-associated Metabolic Bone Disease) Nicht nur Vitamin-D-Mangel und niedrige Spiegel von Calcium und Phosphat, sondern auch verschiedene andere Faktoren wie chronische Entzündung, Infektionen und Medikamente führen häufig zu einer Osteopenie oder Osteoporose. Es sollte ein jährliches Screening mittels Knochendichtemessung erfolgen (23). Vor Einleitung einer spezifischen Therapie sollten die Vitamine und Spurenelemente optimiert werden, falls nicht anders möglich, auch parenteral. Psychologische Folgen Die Erkrankung per se sowie die dadurch notwendigen Arztbesuche und Therapien beeinflussen das Leben der Patient:innen stark. Es kann zu verminderter Lebensqualität, Isolation, chronischer Müdigkeit, Depressionen und Belastungsstörungen kommen. Ebenso weitreichend sind die Folgen für das Berufs- und Privatleben. Eine frühzeitige Vorstellung beim/bei der Fachärzt:in für Psychiatrie, eine Anbindung an klinische Psycholog:innen sowie psychosoziale Unterstützung (z. B. auch durch Selbsthilfegruppen) sind wichtig. Kurz zusammengefasst ist das Kurzdarmsyndrom ein seltenes und komplexes Krankheitsbild, das aufgrund der Symptome und der notwendigen Therapien die Lebensqualität und Lebenserwartung erheblich einschränken kann. Die multidisziplinäre Mitbetreuung an einem spezialisierten Zentrum ist von großer Notwendigkeit, um den Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen (53). Jedoch auch ein gutes Netzwerk an niedergelassenen Ärzt:innen ist essentiell, um eine engmaschige Betreuung zu ermöglichen. Eine Unabhängigkeit von parenteraler Unterstützung durch optimale medikamentöse und diätologische Einstellung führt zu weniger Komplikationen und verbesserter Lebensqualität. Die Anbindung an eine Selbsthilfegruppe (www.chronisch.at) sollte allen Patient:innen empfohlen werden. ZUSAMMENFASSUNG www.chronisch.at Website – Die Chronischen Experten Diese Arbeit wurde durch einen Grant der ÖGGH unterstützt.
22 Leitfaden Kurzdarmsyndrom (1) Pironi, L., et al., ESPEN guidelines on chronic intestinal failure in adults. Clin Nutr, 2016. 35(2): p. 247-307. (2) Jeppesen, P.B., Spectrum of short bowel syndrome in adults: intestinal insufficiency to intestinal failure. JPEN J Parenter Enteral Nutr, 2014. 38(1 Suppl): p. 8S-13S. (3) Caporilli, C., et al., An Overview of Short-Bowel Syndrome in Pediatric Patients: Focus on Clinical Management and Prevention of Complications. Nutrients, 2023. 15(10): p. 2341. (4) Aksan, A., et al., Chronic intestinal failure and short bowel syndrome in Crohn‘s disease. World J Gastroenterol, 2021. 27(24): p. 3440-3465. (5) Carroll, R.E., et al., Management and Complications of Short Bowel Syndrome: an Updated Review. Curr Gastroenterol Rep, 2016. 18(7): p. 40. (6) Pironi, L., et al., Characteristics of adult patients with chronic intestinal failure due to short bowel syndrome: An international multicenter survey. Clin Nutr ESPEN, 2021. 45: p. 433-441. 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