14 Leitfaden Kurzdarmsyndrom Engmaschige Kontrollen sollten danach durchgeführt werden, um die bestehende parenterale Unterstützung entsprechend zu adaptieren. Da die Effekte nach Absetzen rasch nicht mehr nachweisbar sind, muss eine lebenslange Therapie erfolgen. Diagnostik vor Start eines Wachstumshormons Vor Einleitung einer Therapie mit einem Wachstumshormon soll eine Durchuntersuchung mittels Gastroskopie, Koloskopie (so ein verbliebenes Colon vorhanden – in continuitatem oder „blind“) sowie eine Abdomensonographie inklusive Darmschall oder eine MRT-/CT-Enterographie erfolgen (23). Dies dient dem Ausschluss von neoplastischen Erkrankungen und Polypen sowie zur Klärung der Anatomie und Abklärung von Strikturen. Die Gastroskopie, Koloskopie sowie die Abdomensonographie sollten ein Jahr nach Therapiestart sowie in weiterer Folge alle 3–5 Jahre wiederholt werden, solange die Therapie mit dem Wachstumshormon weitergeführt wird (23). PRAXISTIPP Eine gute Darmvorbereitung ist für eine Koloskopie essentiell. Ob und wie bei Kurzdarmpatient:innen die Vorbereitungslösung reduziert werden kann, ist unbekannt. Im Zweifel sollte die normalerweise empfohlene Menge der Darmspüllösung eingenommen werden, um eine sichere und sinnvolle Koloskopie zu ermöglichen. Chirurgische Therapieoptionen Chirurgische Therapieoptionen sind für ausgewählte Patient:innen sinnvoll. Falls ein signifikanter Anteil von Dünndarm oder Colon noch erhalten, aber nicht „in continuitatem“ ist, sollte eine intestinale Rekonstruktion (mit oder ohne finalem Stoma) angestrebt werden, insbesondere, wenn ein Typ 1 in einen Typ 2 oder 3 übergeführt werden kann. Dies kann in weiterer Folge zu einer enteralen Autonomie führen. Eine Sanierung von sehr hohen Dünndarmfisteln kann ebenso hilfreich sein. Eine Technik, die der Verlängerung des bestehenden Darmes dienen soll, ist die STEP (Serial Transverse Enteroplasty) sowie die LILT Extension (Longitudinal Intestinal Lengthening and Tailoring nach Bianchi). Beide Methoden werden unseres Wissens nach in Österreich sehr eingeschränkt angeboten. Weiters dient die Chirurgie der Behandlung von Komplikationen wie Adhäsionen, Stenosen etc. Geplante Operationen sollten unbedingt nur an spezialisierten Zentren erfolgen (23). Intestinale Transplantationen werden derzeit in Europa sehr selten durchgeführt. Im Jahr 2023 wurden im Eurotransplant-Raum 4 Patient:innen an 3 Zentren in Deutschland, Belgien und den Niederlanden transplantiert, davon 3 als Multiviszeraltransplantation. Gründe sind eine sehr hohe peri- und postoperative Morbidität (und Mortalität), das Problem der technischen Machbarkeit bei multiplen Voroperationen und die chirurgischen technischen Anforderungen. Indiziert wäre die Transplantation in 1. Linie bei Patient:innen mit fortschreitender Intestinal-Failure-associated Liver Disease oder bei fehlendem Venenzugangsmöglichkeiten (Thrombosen der großen Venen). Wenn transplantiert wird, wird meist eine kombinierte Transplantation durchgeführt (Leber, Pankreas und Dünndarm). Sie benötigen Hilfe? Die Chronischen Experten – kostenloses Beratungsservice für Patient:innen und Angehörige
RkJQdWJsaXNoZXIy NzM2NTQ=