Leitfaden Kurzdarmsyndrom 7 EINLEITUNG Das Kurzdarmsyndrom (KDS) ist ein seltenes Krankheitsbild, bei dem es zu einer chronisch reduzierten Funktion des Dünndarmes kommt. Es ist definiert durch eine verbleibende Dünndarmlänge in continuitatem von weniger als 200cm und ist meist hervorgerufen durch extensive Resektionen (1). Man unterscheidet zwischen intestinaler Insuffizienz, wenn Patient:innen mit optimaler pharmakologischer und diätologischer Therapie die Verluste kompensieren können, und intestinalem Versagen, wenn Patient:innen nur mit parenteraler Unterstützung überleben können. Ein Versagen des Dünndarmes führt nicht nur zu vielfältigen Symptomen mit massiv reduzierter Lebensqualität, sondern hat auch schwere Auswirkungen auf andere Organe wie Nieren oder Leber (2). Ursachen Die Ursachen sind sehr heterogen (siehe Tabelle 1). Es gibt sehr selten angeborene Ursachen wie die Dünndarmatresie und Malrotationen, die zu einem Volvulus mit nachfolgender Ischämie führen können. Meist sind die Ursachen erworbenen und führen zu ausgeprägten Darmresektionen. Ein Drittel der Patient:innen umfasst Kinder, nur 20 % der KDS entstehen außerhalb der Neugeborenenpopulation. Neben den oben erwähnten angeborenen Erkrankungen ist die nekrotisierende Enterokolitis in ca. 30 % der Fälle Schuld am KDS im Kindesalter (3). Die mesenteriale Ischämie (venös oder arteriell) stellt mit rund einem Drittel eine der häufigsten Ursachen im Erwachsenenalter dar, ein weiteres Drittel umfasst Patient:innen mit Morbus Crohn, eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung mit oft wiederholt notwendigen Darmresektionen (4). Selten kann die Ausbildung intestinaler Fisteln (entero-colonisch, entero-cutan, entero-enteral) postoperativ oder im Rahmen eines Morbus Crohn und der damit verbundene Verlust der Resorptionsstrecke zu einem funktionellen KDS führen. Jede abdominelle Operation birgt ein potentielles Risiko für chirurgische Komplikationen wie Blutungen, Anastomosendehiszenzen oder Verletzungen der Darmwand, die zu Revisionen mit neuerlichen Darmresektionen und schlussendlich zu einem KDS führen können. Diese stellen mit knapp 15 % einen relativ großen Anteil an diesem Patientenkollektiv dar (2, 5, 6). KINDER Nekrotisierende Enterocolitis Malrotation Intestinale Atresie ERWACHSENE Mesenteriale Ischämie Morbus Crohn Chirurgische Komplikationen Strahlenenteritis Volvulus Tab. 1.: Häufigste Ursachen für ein Kurzdarmsyndrom bei Kindern und Erwachsenen
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