8 Leitfaden Kurzdarmsyndrom Prävalenz/Inzidenz Die weltweite Prävalenz und Inzidenz des KDS ist unbekannt, da es an verlässlichen Daten mangelt. Annähernde Schätzungen können auf Grundlage von Patient:innen mit parenteraler Langzeit-Ernährung vorgenommen werden. In Europa geht man von einer Prävalenz von 1,4 Fällen pro 1 Million Einwohner:innen aus, steigend in den letzten Jahren (7), wobei hier deutliche Unterschiede in den einzelnen Ländern zu verzeichnen sind (z. B. KDS-Prävalenz in Polen 0,4/1 Mio. vs. 30/1 Mio. Einwohner:innen in Dänemark) (8, 9). Dies liegt vor allem an der unterschiedlichen Dichte von spezialisierten Zentren und unterschiedlichen Verfügbarkeit von heimparenteraler Ernährung, was in weiterer Folge zu einem „underreporting“ bzw. einer Unfähigkeit der adäquaten Diagnostik und Behandlung der betroffenen Patient:innen führt. Anatomie Der gesunde Dünndarm hat eine ungefähre Länge von 300–400cm (10), das Colon eine Länge von ungefähr 150 cm. Der Schweregrad und somit die Prognose ist stark von den verbleibenden Darmabschnitten abhängig. Man unterscheidet grob drei anatomische Subtypen des KDS: Typ 1, die endständige Jejuno-/Ileostomie; Typ 2, die jejuno-/ileokolonische Anastomose und Typ 3, die jejuno-ileale Anastomose mit erhaltener Ileozökalklappe und in Gänze erhaltenem Colon (siehe Abbildung 1) (11–13). Eine Abhängigkeit von parenteraler Unterstützung beträgt nahezu 100 % bei einer Restdünndarmlänge von <90cm beim Typ 1, <60cm beim Typ 2 und <30cm beim Typ 3 (11, 14). Diese Unterschiede resultieren daraus, dass sich die verbliebenen Darmabschnitte sich physiologisch unterschiedlich gut an die veränderte Situation adaptieren können. So kann es vor allem im Ileum zu einem Zotten- und Kryptenwachstum sowie vergrößertem Darmdurchmesser und -länge sowie auch wahrscheinlich einer zusätzlich funktionellen Verbesserung kommen, was insgesamt zu einer verbesserten Flüssigkeits- und Nährstoffaufnahme führt. Das Colon spielt eine große Rolle in der Resorption von Flüssigkeiten, Elektrolyten und kurzkettigen Fettsäuren. Die Metabolisierung von unverdauten Kohlenhydraten durch das kolonische Mikrobiom zu FettJejunoileale Anastomose Modifiziert nach: Messing et al.; © Takeda Pharma Ges.m.b.H. Jejunokolonische Anastomose Jejunostomie Abb. 1: Typen nach Messing, Typ 1 Jejunostomie, Typ 2 Jejunokolonische Anastomose, Typ 3 erhaltene Ileocoekalklappe sowie erhaltenes Colon
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